Usher-Syndrom

Beim Usher-Syndrom handelt es sich um eine erbliche Erkrankung. Davon betroffene Personen sind entweder von Geburt an gehörlos oder, bei der milderen Form, von Geburt an schwerhörig. Im Laufe des Erwachsenwerdens entwickeln diese Patienten eine fortschreitende Sehbehinderung, die Retinopathia pigmentosa, die fast bis zur Erblindung führen wird.

Man unterscheidet je nach dem klinischen Bild 3 Formen.
Es sind etwa 4 von 100.000 Menschen davon betroffen.

Dieses Syndrom wird durch ein Gendefekte verursacht, es wird wissenschaftlich rege daran geforscht, eine Therapie ist jedoch derzeit noch nicht in Aussicht.

Die Tragik dieses Leidens wird dadurch verschärft, dass Betroffene und deren Angehörigen inÖsterreich keine eigene Lobby haben. Sie gehören weder zu den Schwerhörigen, noch zu den Sehbehinderten.

Ein ganz gravierendes Problem ist die Erkennung bzw. die Diagnose der Erkrankung selbst. Erfahrungsgemäß kennen nicht darauf spezialisierte Augen- und HNO-Ärzte dieses Krankheitsbild nicht.
Die Zusammenarbeit von Spezialisten sowohl auf augenärztlicher, als auch auf otologischer Seite ist von eminenter Wichtigkeit, das Krankheitsbild frühzeitig zu erkennen. Nur so können Betroffene herausgefiltern werden und einer optimalen Förderung zugeführt werden, die eine möglichst lange Selbstständigkeit im Alltagsleben, aber insbesondere auch eine möglichst lange suffiziente Integration im Berufsleben zu ermöglichen.

Das ist ein Aspekt. Es darf natürlich nicht darüber hinwegtäuschen, daß dieses Leiden einen enormen psychischen Leidensdruck mit sich bringt und zwar nicht nur für die Betroffenen selbst, sondern auch für deren Angehörige, in den meisten Fällen die Eltern. Nicht selten kommt es zu Scheidungen der Eltern, da sich beide Elternteile überfordert fühlen, mit der Erkrankung umzugehen. Es kommt häufig zu Schuldzuweisungen-- man weiß , es ist eine Erbkrankheit, wer hat es vererbt?-- , aus Mangel an genetischer Beratung.

In Anbetracht des oben erwähnten ergibt sich ganz offensichtlich auch ein volkswirtschaftlicher Aspekt.
Ohne optimale Förderung wird ein Betroffener viel zu früh zum Pflegefall. Eine Scheidung der Eltern bringt finanzielle Probleme mit sich. Ein geschiedener Elternteil ( meist der betreuende) verliert oder gibt seine Arbeitsstelle auf, es kommt zu psychischen Problemen, Suchtprobleme können die Folge sein, etc., die dem Staat und damit letztendlich dem Steuerzahler zur Last fallen.

Ziel unseres Vereins ist es, derartige Katastrophen abzufangen.

Wir haben es uns zum Ziel gemacht, dieser Gruppe von Betroffenen und deren Angehörigen eine Lobby bzw. Plattform aufzubauen, die es nach unserem besten wissen in dieser ganzheitlichen Form noch nicht gibt.

Eine effektive Hilfe für seh-und hörbehinderte Menschen setzt einen ganzheitlichen Blick auf seine medizinische, berufliche, soziale, psychische und persönliche Situation voraus.
Wir möchten einen solchen ganzheitlichen Ansatz im Rahmen unseres Vereins für seh-und hörbehinderte Menschen bieten, das heißt:

1.) die Seh-und Hörbehinderung soll medizinisch diagnostiziert werden durch die Zusammenarbeit von Augen-und Ohrenarzt und der Betroffene und deren Angehörige sollen behutsam aufgeklärt werden,

2.) die persönliche , soziale, psychische und berufliche Situation soll insgesamt erfaßt werden,

3.) es soll ein darauf abgestimmtes Rehabilitationskonzept zusammen mit dem Betroffenen erarbeitet und dann für ihn (nicht: von ihm) finanziell durchgesetzt werden,

4.) eine Erfolgskontrole und ggf. weitere Anpassungen sollen erfolgen ( Schulungen...), dazu gehört u.a.

5.) eine große, stets aktuelle Auswahl von optischen, elektronischen u.a. Hilfsmitteln, über die übergreifend und gründlich beraten und nach eingehender vergleichender Erprobung entschieden werden soll,

6.) soziale und organisatorische Alltagshilfen, vom Mobilitätstraining, "LPF"- Training ( Lebenspraktische Fertigkeiten), Low-Vision.Training bis z.B. zum Zivi als Helfer ( über technische Geräten darf die soziale Integration und Kommunikation nicht vernachläßigt werden) sollen berücksichtigt werden,

7.) eine aurreichende Ausbildung und Zuführung zu technischen Hilfsmittels soll sichergestellt werden durch:

8.) a.) HNO-Ärzte . zuführung zur eventuelle Implantation eines CI ( Cochlea Implant)

b.) Akustiker

c.) Low- Vision-Optiker

d.) Low-Vision-Trainer

e.) EDV-Experten für technische Holfsmittel

f.) Sozialrechts-Experten, etc



Fazit: Die frühzeitige exakte Diagnose, die frühzeitige bestmögliche Förderung im Sinne der Auswahl eines geeigneten Berufes ( ein Schwerhöriger kann zum Beispiel den Beruf eines dachdeckers erlernen; wenn aber bekannt ist, dass dieser Mensch auch sein Augenlicht verlieren wird, ist diese Berufsentscheidung falsch.)
Solange das Sehvermögebn noch ausreichend ist, ist es wichtig, einem Betroffenen die Blindenschrift ( Brailleschrift ) beizubringen, ihn mit für sehbehinderte aufgerüstete PC,s vertraut zu machen, ihn über alle technischen Hilfsmittel zu informieren und ihm anzubieten, um möglichst lange beruflich autark zu bleiben.

Neben all dem ist natürlich die psychologische Betreuung nicht nur der Betroffenen selbst, sondern auch derer Angehörigen extrem wichtig.

Dies alles zu verwirklichen bedeutet nicht nur ein enormes menschliches Engagement, sondern auch finanzielle Mittel ind Hilfestellungen.

Wir denken, dass sich der Aufwand lohnen wird, diese Menschen aus ihrer enormen Isolation herauszuholen und das Leid aller Beteiligten ein wenig oder mehr zu lindern.